От чего образуется тромб в крови и как его избежать

Тромбофилия и ее лечение

Многие годы безуспешно боретесь с ХОЛЕСТЕРИНОМ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно снизить холестерин просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

Термин «тромбофилия» применяется для характеристики различных нарушений в системе свертывания крови, в результате чего могут образовываться тромбы. Тромбофилию нельзя считать отдельной нозологической единицей или заболеванием, проводить аналогию с «тромбозом», поскольку в данном случае отражается только возможность или предрасположенность. Истинные последствия могут быть спрогнозированы с большей или меньшей долей вероятности.

загрузка...

Согласно МКБ-10 (Международной статистической классификации), патология включена в группу «Других нарушений свертываемости» с кодом D68 в общем классе заболеваний крови и иммунной системы.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Современные исследования механизма поддержки гемостаза (нормального состава крови) позволили выделить наследственные и приобретенные в течение жизни состояния, общим свойством которых является появление склонности к тромбозам и эмболиям.

Чем опасна тромбофилия?

Все тромбофилии подразделяются по этиологическому принципу (происхождению) на врожденные и полученные в результате хронических заболеваний (приобретенные). Избирательная склонность к поражению артерий или вен присуща некоторым тромбофилиям.

В ХХI веке сформировалась отдельная отрасль кардиологии — кардиогенетика, занимающаяся изучением влияния генетических отклонений — мутаций — на заболевания сердца и сосудов.

Чем отличаются артериальные и венозные тромбы?

Отличия между тромбами в артериях и венах скрываются за их механизмом образования. Это приходится учитывать, поскольку перекрытие артерии более опасно для здоровья человека.

Артериальные тромбы формируются в артериях и внутри сердечных камер. В состав входят тромбоцитарные клетки, соединенные мостиками из фибрина. Поэтому они имеют белый цвет. Редко полностью перекрывают диаметр сосуда. В образовании главную роль играют:

  • заболевания сосудов (атеросклероз, артериит);
  • врожденные пороки сердца и сосудистого русла;
  • активация тромбоцитов;
  • инфекционные заболевания;
  • действие лекарственных средств.

Венозный тромбоз образуется из эритроцитов и фибрина. Тромб имеет красный цвет. Полностью закрывает просвет вены. Встречается в 2 раза чаще, чем артериальный. Механизм образования основан на:

  • повышении свертываемости;
  • снижении скорости кровотока (стазе).

Что известно о природе врожденной тромбофилии?

Генетическая тромбофилия впервые обнаружена в середине ХХ века у пациентов с венозным тромбозом. Она заключается в недостаточности необходимых для естественного процесса антикоагуляции веществ из-за:

  • блокирования их синтеза;
  • связующего действия специфических белковых комплексов;
  • повышенного разрушения с помощью протеолитических ферментных систем.

В результате перевес гемостаза происходит в сторону усиления свертываемости. К натуральным антикоагулянтам относятся:

  • факторы свертываемости (IX, X, XI и XII);
  • тромбин;
  • протеин С — способен растворять Va и VIIIa факторы, образующие тромбин;
  • протеин S — служит кофактором биохимических реакций протеина С, активирует его.

В зависимости от получения гена-мутанта от одного или обоих родителей формируется носительство, называемое гетерозиготным и гомозиготным:

  • в первом случае риск развития тромбоэмболий среди родственников в течение жизни увеличивается в 3–8 раз;
  • во втором — увеличивается до 50–100 раз и приходится на молодой возраст.

Изменения в факторе II (протромбине) выявлены у 1–4% европейских жителей, в других зонах мира практически не встречаются. Риск развития врожденной тромбофилии и последующего артериального тромбоза возрастает до 8 раз, угрожает молодым людям.

Начало ХХI века позволило выявить наследственное влияние сразу нескольких генетических факторов, которые воздействуют независимо или же усиливают друг друга. Подобные сочетания вызваны полиморфизмом ДНК в клетках. Вид тромбофилии получил название «мультиформной».

Генетический полиморфизм характерен для факторов, находящихся в плазме крови:

  • Нарушенного уровня фибриногена — доказано его неблагоприятное влияние на прогноз при ишемии миокарда, связь с развитием атеросклероза.
  • Гена, подавляющего активацию плазминогена типа I — в результате полиморфизма не образуется активный плазмин или плазминоген не переходит в плазмин.

Доказана роль ингибитора активаторов плазминогена (Plasminogen Activator Inhibitor-1, PAI-1) в нарушении жирового обмена, развитии атеросклероза, ожирении, акушерской патологии. На него отрицательно действует курение, гипертензия.

  • Дефицита фактора ХII — тоже отвечает за трансформацию плазминогена в плазмин.
  • Нарушения формирования сгустка фибрина под влиянием фактора ХIII, высокая активность доказана у пациентов с инфарктом миокарда.

Полиморфизм ДНК относится к ведущим изменениям внутри тромбоцитов, он влияет на:

  • склеивание клеток (агрегацию) — считается основным фактором риска в ишемии миокарда, как носительство в Европе поражает до 35% населения;
  • содержание гликопротеина с измененными иммунными свойствами, влияющими на синтез коллагена стенки сосудов — обнаружено у 15% европейских жителей.

Особенности клинической картины при наследственной тромбофилии

Врожденная тромбофилия чаще всего проявляется тромбозами глубоких магистральных вен на ногах (до 90% всех случаев), редко наблюдаются такие серьезные осложнения, как тромбоэмболия легочной артерии.

На тромботические проявления зон мозговых и мезентериальных вен приходится до 5%. Эти случаи более характерны при дефиците протеинов S и С. Характерно, что все изменения, включая осложнения, развиваются у больных в возрасте до 40 лет. Тромбоз в артериальной системе не типичен для наследственных форм.

Тяжесть клинических нарушений свертываемости зависит от типа наследования:

  • при гомозиготной передаче чаще рождаются нежизнеспособные дети, они погибают в первые дни или недели, возможно развитие молниеносной геморрагической пурпуры на первом году жизни;
  • у гетерозигот тромбозы формируются и проявляются эпизодически, длительно протекают скрытно, симптомы тромбофилии зависят от внешнего провоцирующего фактора.

Активировать клинические признаки могут:

  • травмы;
  • беременность;
  • хирургическое вмешательство;
  • прием гормональных противозачаточных средств;
  • необходимость длительного постельного режима.

В таких сочетаниях риск тромбоза считается необратимым.

Что служит приобретенным фактором риска тромбообразования?

Множество хронических заболеваний и патологических состояний сопровождаются повышенной склонностью к тромбообразованию. Это особенно следует учитывать при плановых медицинских вмешательствах. Наиболее часто тромбозы осложняют:

  • внутривенные манипуляции (90% всех тромбозов), от крупных подключичных с установленным катетером, до кубитальных и мелких на кисти, чем дольше находится катетер в вене, тем вероятность тромбообразования выше;
  • повышенную вязкость крови при значительном снижении общего объема циркуляции (любые виды гиповолемии, массивная кровопотеря), заболеваниях, сопровождающихся полицитемией (увеличением и разрастанием количества кровяных элементов);
  • травмы;
  • оперативные вмешательства;
  • инфекции (например, ветряную оспу, тромбофлебит, ВИЧ);
  • врождённые пороки сердца и крупных сосудов;
  • заболевания аутоиммунного характера (системная волчанка, антифосфолипидный синдром);
  • сахарный диабет;
  • поражение почек с нефротическим синдромом, когда нарушена выделительная функция;
  • онкологические заболевания и способы их лечения (химиотерапия, лучевое воздействие);
  • хронические заболевания печеночной ткани;
  • прием гормональных контрацептивов, кортикостероидов, концентрированных протеинов.

Варианты проявления приобретенной тромбофилии

Наиболее частым тяжелым выражением тромбофилии в приобретенном виде считается гипергомоцистеинемия и антифосфолипидный синдром.

Накопление гомоцистеина

Гипергомоцистеинемия встречается как во врожденном, так и в приобретенном варианте.

Подробнее узнать об акушерской патологии, провоцируемой тромбофилией, можно из этой статьи.

Гомоцистеин — одно из важных биологических веществ, обеспечивающих метаболизм метионина и солей фолиевой кислоты (фолатов) в печеночных клетках. В химической формуле содержится сера, поэтому при накоплении 25 мкмоль/л и более обладает токсическими свойствами. Гомоцистеин участвует в:

  • процессах метилирования;
  • синтезе гепарина, глутатиона, хондроитинсульфата;
  • фолатном цикле биохимических реакций по образованию фолатов для последующей выработки нуклеиновых кислот.

Метаболические реакции происходят внутри клеток при непосредственном участии в качестве ферментов и кофакторов витаминов группы В. Они обеспечивают определенный уровень гомоцистеина, удаление излишков. В нарушении выведения и активации синтеза принимают участие:

  • мутация генов ферментов;
  • недостаточность фолатов и витаминов группы В (особенно В6 и В12) в пищевых продуктах;
  • частые стрессовые реакции;
  • почечные заболевания, сопровождающиеся нарушением функции выделения.

Сочетание этих факторов приводит к гипергомоцистеинемии. В результате:

  • нарушается структура эндотелия сосудов;
  • блокируется активность природных антикоагулянтов и процесса фибринолиза.

Разрушение фосфолипидов

Антифосфолипидный синдром возможен только как приобретенный вариант, наиболее часто выявляется при тромботических заболеваниях. Его изучение позволило установить аутоиммунную природу. В организме больного появляются антитела к собственным фосфолипидным комплексам.

В клинической практике выражается в:

  • появлении артериальных и венозных тромбов;
  • тромбоцитопении;
  • угрозе невынашивания беременности;
  • неврологических заболеваниях.

Редко наблюдаются:

  • кардиомиопатии,
  • гепатиты,
  • васкулиты,
  • гемолитическая анемия,
  • почечная недостаточность.

Выявлены 3 группы антител, по-разному блокирующих процессы антисвертывания:

  • волчаночноподобный антикоагулянт;
  • антикардиолипиновые;
  • имеющие сродство к β2-гликопротеину1.

Ученые до настоящего времени не выяснили, являются ли эти антитела безусловными «виновниками» антифосфолипидного синдрома или просто сопутствуют ему. Ведь у 5% совершенно здоровых людей тоже выявляются перечисленные антитела.

По клинике выделяют:

  1. первичную форму — без предшествующей патологии, встречается у 70% больных;
  2. вторичную — на нее приходится около 30%, возникает на фоне разных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, вирусные и бактериальные инфекции, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, сахарный диабет, пернициозная анемия, новообразования, воспаления кишечника).

Причинами тяжелой формы синдрома считаются:

  • резкое прерывание приема антикоагулянтов;
  • возникновение злокачественной опухоли;
  • перенесение острых инфекционных заболеваний.

Диагностика тромбофилии

Анализ на тромбофилию делит диагностику на 2 части:

  • изучение генетических изменений;
  • выявление нарушенных функций по конечным результатам измененного механизма свертывания крови.

Генетические маркеры тромбофилии, имеющие значение и признаваемые медициной — это подтвержденный полиморфизм:

  • гена V фактора (Лейдена);
  • гена II фактора (протромбина).

В более распространенном понятии — не требуют заражения животных или исследования каких-либо органных структур прижизненно.

Генетики выделяют тип наследования (гомо- или гетерозиготный) и указывают результат в расшифровке анализа.

К наиболее информативным функциональным тестам относят определение уровней:

  • протеина С;
  • протеина S;
  • антитромбина III;
  • VIII фактора.

Обязательно исследуют устойчивость к активированному протеину С (резистентность — АПС) и тромбиновое время для выявления аномалий фибриногена.

В качестве иммунных маркеров при антифосфолипидном синдроме может использоваться выявление специфических антител к фосфолипидам (кардиолипину, фосфатидилсерину, фосфатидилэтаноламину и фосфтидилинозитолу).

Диагностику осложняет отсутствие изменений в обычной коагулограмме.

Алгоритм исследований на гипергомоцистемию

Чтобы не пропустить возможную патологию при неясном нарушении свертываемости, рекомендуется соблюдать следующую схему направления на анализы:

  • первыми обследуются женщины с венозным тромбозом в возрасте до 45 лет, артериальным — до 35 лет;
  • женщины с привычным невынашиванием беременности;
  • члены семьи пациентов с ранее установленной тромбофилией.

Уровень гомоцистеина определяется в плазме крови методами:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • газохроматографической спектроскопии;
  • флюоресцентным способом;
  • с помощью аминокислотных анализаторов;
  • иммуноферментным при участии «светящихся» антител.

Чтобы связать повышенную концентрацию гомоцистеина с клиникой микротромбозов, некоторые ученые настаивают на повторных анализах, проводимых на фоне лечения, учете возраста и пола пациента, наличия беременности.

Установлено, что:

  • у ребенка концентрация гомоцистеина не более 5 мкмоль/л;
  • у женщин до 45 лет — на 1/5 ниже, чем у мужчин-сверстников;
  • при беременности снижается в зависимости от триместра с 5,6 до 3,3 мкмоль/л.

Лечение

Лечение тромбофилии определяется формой и тяжестью патологии.

При гипергомоцистеинемии снижение уровня гомоцистеина достигается:

  • диетой, обогащенной фолатами;
  • назначением комплекса фолиевой кислоты и витаминов В6 и В12.

Эти витамины ускоряют биохимические процессы утилизации излишков вещества. Дозировка и длительность курса лечения устанавливается врачом. После использования значительных доз обычно рекомендуется поддерживающая терапия.

В питании пациентов следует рекомендовать:

  • орехи арахис и грецкие;
  • мясо (говядину, курятину, печень);
  • бобовые культуры;
  • капусту брокколи;
  • ячневую крупу;
  • шпинат.

При подтвержденном дефиците природных антикоагулянтов пациенту необходима заместительная терапия. В лечение включаются:

  • концентраты протеина С;
  • переливание свежезамороженной плазмы (в качестве источника натуральных антикоагулянтов);
  • тромбоцитарная взвесь.

Если выявлена вторичная причина тромбофилии, необходима терапия основного заболевания.

Выявление тромбофилии в практике врача имеет принципиальное значение. Это не просто указание на большую вероятность тромбообразования у пациента, но и выбор терапии конкретного случая для предупреждения тяжелых осложнений. Учет и изучение индивидуального риска взаимодействия наследуемых и внешних причин — будущее медицины.

Методы профилактики тромбоэмболии

Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.