Аномальное расположение хорды

Декстрокардия — зеркальное сердце

Многие годы безуспешно боретесь с ХОЛЕСТЕРИНОМ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно снизить холестерин просто принимая каждый день...

Читать далее »

 

Декстрокардия является довольно редким врожденным пороком, при котором сердце и крупные сосуды отклонены вправо. При этом соблюдается симметричность по отношению к срединной линии тела. Первые описания необычного расположения сердца появились в XVII веке.

загрузка...

Как правило, этот порок сочетается с перемещением в правую сторону всех непарных органов. По статистическим наблюдениям, декстрокардию имеет 0,01% всего населения.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для снижения холестерина наши читатели успешно используют Aterol. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Клинически может совершенно не проявляться. В современных условиях обнаруживается при осмотре ребенка в родильном отделении, а у взрослого человека — при проведении флюорографии (рентгеноскопии), ЭКГ или других исследований органов грудной клетки.

Виды

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

  • легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
  • пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
  • гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
  • разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

  • простую декстрокардию — зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
  • одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
  • полную декстропозицию внутренних органов.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

  • тетрады Фалло — декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
  • обратной позиция магистральных артерий;
  • дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • стеноза легочной артерии;
  • клапанных дефектов эндокарда;
  • двухместного желудочкового выхода;
  • двух- или трехкамерного сердца.

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

  • гетеротаксическом синдроме — отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
  • первичной цилиарной дискинезии — патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
  • генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) — проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

  • синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
  • выраженная слабость;
  • одышка;
  • длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
  • выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.

По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого — на правую.

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы — справа, левое предсердие и желудочек — слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Лечение

В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление — укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.

При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.

Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:

  • мочегонные,
  • блокаторы АПФ,
  • сердечные гликозиды.

Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца — это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.

  • Обратите внимание, что вся информация размещенная на сайте носит справочной характер и не предназначена для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний! Копирование материалов разрешено только с указанием активной ссылки на первоисточник.